Lennart Streblow
Lennart Streblow wurde im Herbst am 15. Oktober 1991 in Berlin geboren und starb am 05. Juli 2011 mit 19 Jahren in Stahnsdorf. Er wurde im Tierkreiszeichen Waage geboren.
www.streblow.npage.de
Goodpasteure-Syndrom
Das Goodpasture-Syndrom ist eine sehr seltene schwere Autoimmunerkrankung, bei der vorwiegend die Nieren und Lungen beteiligt sind.
Der US-amerikanische Pathologe Ernest William Goodpasture (1886–1960) beschrieb die Kombination einer Glomerulonephritis (bestimmte Form der Nierenentzündung) mit Lungenblutungen 1919.
Nach heutigem Verständnis wird die Erkrankung durch gebildete Autoantikörper gegen die Basalmembran der Blutgefäße, insbesondere im Bereich der Nierenglomeruli und der Lungenbläschen, verursacht. Nach der klassischen Einteilung von Coombs und Gell liegt somit eine Autoimmunerkrankung vom Typ II vor. Die Lungenbeteiligung verursacht Blutungen mit blutigem Auswurf (Hämoptoe), die zur Lungensiderose (Eisenablagerung) führen.
Die Glomerulonephritis ist eine schnell fortschreitende Glomerulonephritis, die zur Gruppe der diffus-extrakapillären Glomerulonephritiden gezählt wird - es kommt zu Schlingennekrosen und starker Halbmondbildung. Die Antikörper sind gegen die nicht-kollagene Domäne von Kollagen IV der Basalmembran gerichtet. Sie können im Blutserum nachgewiesen werden.[
Vorkommen
Sehr selten (Inzidenz: ca.1 Fall pro 10 Mio. Einwohner und Jahr). Das Syndrom betrifft Männer doppelt so häufig wie Frauen. Die Krankheit manifestiert sich meist zwischen dem 20. bis 40. Lebensjahr.
Diagnose
Die Diagnose ist gesichert, wenn ein nephritisches Sediment vorhanden ist und der Patient im Labor anti-glomeruläre Basalmembran-Antikörper (Anti-GBM-AK) aufweist (Immunelektrophorese).
Therapie
Zurzeit kann diese Krankheit noch nicht geheilt werden. Allerdings kann mittels immunsuppressiver Medikamente (Cyclophosphamid und hochdosiertes Prednison) die Bildung neuer Anti-GBM-AK gehemmt werden. Mittels der Plasmapherese (Blutaustausch) werden die Antikörper entfernt. Bei der Immunadsorption werden sie herausfiltriert und das Blutplasma wird dem Patienten
anschließend wieder reinfundiert, wodurch größere Mengen Blut gereinigt werden können. Dadurch bessert sich das Allgemeinbefinden. Es ist zu beachten, dass dabei - zumindest vorübergehend - mit einem Verlust der erworbenen Immunabwehr (Bsp. Impfschutz) zu rechnen ist.
Die Therapie dauert ca. 8–12 Monate. Rezidive sind eher selten. Die Sterblichkeit der Erkrankung konnte so von 90 % auf derzeit 20 % gesenkt werden. Allerdings kann dies bei den Patienten eine vermehrte Antikörperbildung verursachen, was als Rückschlag (rebound) bezeichnet wird.
Ernest W. Goodpasture
Ernest William Goodpasture (* 17. Oktober 1886 in Clarksville, Tennessee; † 20. September 1960 in Nashville, Tennessee) war ein US-amerikanischer Pathologe.
Goodpasture leistete Pionierarbeiten zum Wachstum von Viren, Bakterien und Rickettsien im Hühnerembryo und entwickelte Methoden, solches Wachstum zu stimulieren. Seine Studien haben zu einem besseren Verständnis der Wirt-Parasit-Beziehungen geführt und so neue Möglichkeiten zur Behandlung von Infektionskrankheiten eröffnet.
Leben
Goodpasture erwarb an der Vanderbilt University in Nashville, Tennessee, einen Bachelor und 1912 den M.D. (als Abschluss des Medizinstudiums) an der Johns Hopkins University in Baltimore, Maryland. Anschließend arbeitete er bei William Henry Welch und George H. Whipple in der dortigen Pathologie, von 1912 bis 1914 als Rockefeller Fellow. Von 1915 bis 1917 arbeitete Goodpasture als Pathologe am Peter Bent Brigham Hospital in Boston, Massachusetts. 1917 wurde Goodpasture Assistant Professor für Pathologie an der Harvard University in Cambridge, Massachusetts. 1922 wurde er zum Leiter des William H. Singer Memorial Research Laboratory in Pittsburgh, Pennsylvania, berufen, bevor er 1924 Lehrstuhlinhaber für Pathologie an der Vanderbilt University in Nashville, Tennessee wurde. 1955 wurde er emeritiert, arbeitete aber noch als wissenschaftlicher Leiter der Pathologie des Armed Forces Institute of Pathology im Walter-Reed-Militärkrankenhaus in Washington, D.C..
Wirken
1919 beschrieb Goodpasture eine Kombination einer Glomerulonephritis mit Lungenblutungen; die Erkrankung wurde später Goodpasture-Syndrom genannt. Außerdem ist nach ihm (und William George MacCullum) die McCullum-Goodpasture-Färbung benannt, eine Methode zur Anfärbung Gram-negativer Bakterien.
1931 entwickelte Goodpasture eine Methode um Viren und Rickettsien in Hühnerembryos zu kultivieren. Damit ermöglichte er die Herstellung von Impfstoffen gegen Windpocken, Pocken, Gelbfieber, Typhus, Rocky-Mountains-Fleckfieber und andere Krankheitserreger, die sich so anzüchten lassen.
1934 konnte Goodpasture (gemeinsam mit C. D. Johnsen) zeigen, dass Mumps durch ein filtrierbares Virus verursacht wird.
Weitere Arbeiten Goodpastures befassten sich mit der Bildung von Fibrinogen, mit hämorrhagischer Pankreatitis, Herpes simplex, Influenza, Frambösie, Tollwut und allgemeinen Fragen der Tumorbildung.
Von 1942 bis 1945 war Goodpasture Vize-Dekan und von 1945 bis 1950 Dekan der Vanderbilt University. Er gehörte zu den Herausgebern des American Journal of Pathology.
Auszeichnungen (Auswahl)
1929/1930 Harvey Lecture
1937 Mitglied der National Academy of Sciences
1939 Ehrendoktorat der Yale University
1941 Ehrendoktorat der University of Chicago
1943 Mitglied der American Philosophical Society
1946 Passano Award
1950 Ehrendoktorat der Washington University
1955 Howard Taylor Ricketts Award
1957 Ehrendoktorat der Tulane University, New Orleans
1958 Jessie Stevenson Kovalenko Medal
